К обезыстлениям нормальных анатомических образований черепа отно

Что такое холестеатома?

Холестеатома представляет собой капсулу, внутри которой есть полость. Эта полость содержит клетки слущенного эпителия, а также холестерин в виде кристаллов. Размеры данного новообразования варьируются от нескольких миллиметров до семи сантиметров. Специалисты не относят холестеатому к опухолевидному образованию, так как ее структура сложная и многослойная.

Капсула является своего рода барьером для новообразования, состоящая из соединительной ткани. Внутренняя часть капсулы покрыта ороговевающим плоским эпителием;
Средний слой состоит из спущенного эпителия, который располагается своего рода пластами, между которых есть кристаллы холестерина;
В центре холестеатомы располагается ядро, которое состоит из беловатого детрита (жировая ткань). Детрит обладает специфическим гнилостным запахом.

Холестеатома может образоваться как единичное образование, так и в виде множества узелков, представляющих собой плотное образование. Холестеатома выделяет токсические соединения, которые в последующем ухудшают качество восприятия слуха, а также приводят к возникновению воспалительных процессов в лабиринте уха. Данные химические элементы способны расплавить костные структуры и распространиться до полости черепа, в его среднюю и заднюю черепные ямки.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Причины болезни

В медицинской практике выделяют два вида холестеатомы:

Врожденная. Имеет второе название «истинная». Образование зарождается еще во внутриутробном развитии плода. Структура ее гладкая, от чего ее называют жемчужная опухоль. Чаще всего образуется в пирамиде височной кости.
Приобретенный вид холестеатомы, именуемый также ложный, может сформироваться с возрастом. Причиной их образования могут быть запущенный отит, травмирование уха по тем или причинам, например, подводники часто страдают профессиональной травмой, так называемой баротравмой. Факторами, провоцирующими развитие холестеатомы с возрастом, являются следующие:

У человека диагностируется евстахиит – когда проходимость слуховой трубы нарушается в связи с возникшими воспалительными процессами в евстахиевой трубе. Образуется большая барабанная полость из-за того, что давление в барабанной полости снижается. Вследствие чего барабанная перепонка втягивается в нее и внутри данной полости собираются холестериновые кристаллы и слущенные эпителиальные клетки;
Часть барабанной перепонки травмируется. Причиной могут быть отит или травма. В образовавшемся участке уха плоский эпителий начинает прорастать в барабанную полость. Образуется холестеатома. Согласно статистическим данным, причиной приобретенной холестеатомы в 90% случаях является хроническая форма гнойного отита.

Врожденная холестеатома среднего уха

ОписаниеСлучай IСлучай IIСлучай III

Описание

Врожденные холестеатомы являются редкими, но все чаще диагностируемыми у детей опухолями, развивающимися из сохранившихся эмбриональных клеток. Основным критерием диагностики является присутствие опухоли за сохраненной и неповрежденной ранее барабанной перепонкой. Врожденные холестеатомы растут медленно, а течение заболевания часто бессимптомное. Разрастаясь, вызывают повреждение барабанной перепонки, слуховых косточек и височной кости. При появлении перфорации барабанной перепонки врожденную холестеатому отличить от приобретенной невозможно. Симптоматика коррелирует со степенью деструкции отдельных структур среднего уха и височной кости, и наиболее часто включает тугоухость. Без лечения могут вызывать осложнения, которые могут угрожать здоровью и жизни ребенка. К ним относятся: парезы и параличи лицевого нерва, головокружения с выпадением функции лабиринта, менингит, абсцессы височной доли и мозжечка. Эти осложнения развиваются даже в нашу эпоху повсеместного применения антибиотиков. Врожденные холестеатомы спорадично диагностируются даже у взрослых пациентов. Необходимо отметить, что в сравнении со взрослыми пациентами, у детей течение заболевания более агрессивное и чаще вызывает грозные осложнения.

Случай I

На фотографии видна врожденная холестеатома среднего уха. Белесоватая масса заполняет среднее ухо. Правое ухо, 5-летний ребенок. Холестеатома расположена перед рукояткой молоточка в передних и верхних квадрантах, то есть в типичном месте, наиболее часто описываемом в литературе. Видны другие правильные анатомические структуры, включая рукоятку молоточка. Холестеатома в таком месте длительное время не дает о себе знать, течение бессимптомное. Не приводит к деструкции слуховых косточек, которые расположены в области задних квадрантов. Может быть причиной тугоухости и экссудативного среднего отита, если она разрастается в направлении устья слуховой трубы. Экссудативный средний отит может маскировать присутствие опухоли в среднем ухе. Необходимо помнить, что хронические воспаления, не поддающиеся лечению, должны склонить врача к направлению ребенка к специалисту.

В данном случае холестеатома была бессимптомной, диагноз поставлен во время рутинного обследования. Диагностировать врожденную холестеатому в таком месте трудно, особенно у маленьких детей, когда передние квадранты барабанной перепонки слабо обозримы.

Врожденная холестеатома среднего уха

Врожденная холестеатома среднего уха — схема

короткий отросток молоточка
рукоятка молоточка
пупок барабанной перепонки
врожденная холестеатома в передних и верхних квадрантах

Лечение врожденной холестеатомы исключительно хирургическое. Заподозрив это заболевание, необходимо направить ребенка в специализированный центр, где проводятся операции у детей.
В данном случае операция проводилась только доступом через наружный слуховой проход.
Холестеатома была удалена целиком в форме овальной опухоли диаметром 0,5 см.
Не было необходимости в реконструкции барабанной перепонки и слуховых косточек.
Прогноз благоприятный при условии ранней диагностики.
Обычно нет необходимости в ревизионной операции second-look, поскольку возможное отрастание холестеатомы может быть замечено в видеоотоскопическом обследовании.

Случай II

На фотографии видна врожденная холестеатома среднего уха. Белесоватая масса заполняет среднее ухо. Левое ухо, 6-летний ребенок. Снизу и спереди видны два пузырька воздуха и янтарный экссудативный выпот. Не видны другие анатомические структуры, включая рукоятку молоточка. Холестеатома в этом положении уже частично разрушила слуховые косточки и разрастается кзади в направлении полости сосцевидного отростка. Диагностировать врожденную холестеатому при помощи отоскопа в таком положении не составляет трудности.

Симптомы включают в себя периодические боли в ухе, ощущения пульсации и заложенности уха, а также заметную тугоухость, как результат присутствия выпота и опухоли в ухе и деструкции слуховых косточек. Достаточно часто врожденные холестеатомы являются причиной экссудативного среднего отита, если разрастаются в направлении устья слуховой трубы, вызывая её непроходимость, – что видно на фотографии. Экссудативный средний отит может маскировать присутствие опухоли в среднем ухе.

Врожденная холестеатома

Лечение врожденной холестеатомы исключительно хирургическое. Заподозрив это заболевание, необходимо направить ребенка в специализированный центр, где проводятся операции у детей.
В данном случае операция проводилась доступом через наружный слуховой проход, а также через антромастоидэктомию и заднюю тимпанотомию, т.е. доступ к среднему уху через лицевой карман (recessus facialis).
Барабанная перепонка укреплена при помощи лоскута из фасции височной мышцы.
Одновременно выполнена реконструкция слуховых косточек при помощи титанового протеза типа TORP.
Оссикулопластика выполнялась при помощи искусственного протеза, так как холестеатома разрушила и наковальню и супраструктуру стремечка.
Как правило, требуется повторная ревизионная операция, т.н. операция «second-look», через 6 месяцев после первой.
Хирургия холестеатом у детей значительно сложнее, чем у взрослых пациентов, это связано с тем, что височная кость ребенка содержит тысячи мелких ячеек и углублений, где может накапливаться эпителий и холестеатома.

Случай III

На фотографии видна врожденная холестеатома среднего уха. Правое ухо, 8-летний ребенок. Белесоватая масса полностью заполняет полость среднего уха. Не видны анатомические структуры среднего уха, а барабанная перепонка значительно выпячена из-за присутствия холестеомы. Холестеатома в этом положении уже частично разрушила слуховые косточки и разрастается кзади в направлении полости сосцевидного отростка и заполняется все углубления барабанной полости и сосцевидного отростка.

Диагностировать врожденную холестеатому при помощи отоскопа в таком положении не составляет трудности. Необходимо дифференцировать от поздней стадии тимпаносклероза, хотя это заболевание у маленьких детей без анамнеза с отитами практически не встречается. \n\nСимптоматика чаще всего включает в себя тугоухость, как результат присутствия опухоли в ухе и деструкции слуховых косточек, а также периодическую боль и ощущение заложенности уха. В течение длительного времени холеостеатома может быть не диагностирована, так как она медленно разрастается, и ребенок постепенно привыкает к симптомам болезни.

Врожденная холестеатома

Лечение врожденной холестеатомы исключительно хирургическое. Заподозрив это заболевание, необходимо направить ребенка в специализированный центр, где проводятся операции у детей.
В данном случае операция проводилась доступом через наружный слуховой проход, а также через антромастоидэктомию и заднюю тимпанотомию, т.е. доступ к среднему уху через лицевой карман (recessus facialis).
Удалена часть барабанной перепонки, так как холестеатома плотно примыкала к её внутренней поверхности, и невозможно было её отделить. Проведена реконструкция барабанной перепонки при помощи лоскута из фасции височной мышцы.
Одновременно выполнена реконструкция слуховых косточек при помощи титанового протеза типа TORP.
Оссикулопластика выполнялась при помощи искусственного протеза, так как холестеатома разрушила и наковальню и супраструктуру стремечка.
Как правило, требуется повторная ревизионная операция, т.н. операция «second-look», через 6 месяцев после первой.
Хирургия холестеатом у детей значительно сложнее, чем у взрослых пациентов, это связано с тем, что височная кость ребенка содержит тысячи мелких ячеек и углублений, где может накапливаться эпителий и холестеатома.

Признаки болезни

Как и многие заболевания, связанные с новообразованиями, холестеатома долгое время не дает о себе знать. Симптомы, указывающие на нарушение в органе слуха, связанное с холестеатомой, следующие:

Ощущение распирания внутри уха;
Боль в ухе, причем, только в одном;
Человека может мучить мигрень;
Небольшие выделения из уха, имеющие зловонный запах;
Возможно ухудшение качества восприятия звуков. Причиной тому могут быть несколько. Все зависит от течения болезни. В связи с ухудшением подвижности слуховых косточек проходимость звуковых волн ухудшается. Еще одной причиной нарушения слуха может быть то, что выделения из холестеатомы повреждают рецепторы лабиринта;
Если образование холестеатомы связано с имеющимся хроническим отитом, у человека поднимается температура, возникает слабость, ухудшается аппетит. Причиной данных состояний может быть присоединенная вторичная инфекция, что приводит к интоксикации организма.

Симптомы

Жалобы пациентов похожи на таковые при хроническом отите – это постоянное или частое выделение гноя из уха, снижение слуха (чаще всего пороги слышимости значительно повышаются). Выделения чаще с неприятным гнилостным запахом. Тугоухость носит смешанный характер, т.е. присутствует как кондуктивный компонент (за счет разрушения звукопроводящей системы слуховых косточек и барабанной перепонки), так и нейросенсорный (за счет поражения звуковоспринимающих волосковых клеток внутреннего уха токсинами и медиаторами воспаления, которые выделяются при хроническом воспалении). Боль в ухе нехарактерна, ее появление должно настораживать, в плане появления внутричерепных осложнений. Может быть головокружение, признаки пареза лицевого нерва – асимметрия лица. Все это — показания к неотложной госпитализации пациента.

Осложнения

Осложнения холестеатомы неминуемы при несвоевременном обращении к специалистам. Таковыми являются:

Холестеатому хоть и не относят к раковым заболеваниям, но она обладает сильными разрушительными действиями. Данное образование способно расплавлять костные структуры, находящиеся вблизи нее. Доходит до сосцевидного отростка и заполняет ячейки. Затем деформирует каналы капсулы лабиринта. В данном случае возникает фистула лабиринта. О наличии таковой говорят такие признаки как ухудшение слуха вплоть до полной потери, шум в ушах, тошнота и рвота, головокружение;
Когда разрушается костная структура сосцевидного отростка, происходит выход новообразования под кожу сосцевидной области;
Холестеатома может привести к парезу лицевого нерва. Причиной тому является способность образования расплавить канал лицевого нерва;
При разрушении стенок сигмовидного синуса, возникает тромбоз данной части уха;
Тяжелейшим осложнением холестеатомы является асептический менингит. Тому причиной является прорыв жидкости внутри новообразования и ее распространение в головной мозг;
Менингоэнцефалит – возникает данное состояние, когда токсическая жидкость попадает в головной мозг;
Отек головного мозга, кома, бактериальные инфекции, которые приводят к необратимым последствиям, таким как менингит, абсцесс головного мозга.

Деление клеток, свойственное раковому образованию, не характерно для холестеатомы. Такие страшные последствия холестеатомы связаны с локализацией новообразования.

Ее близкое расположение от головного мозга и выделения ею токсических веществ, приводят к агрессивному воздействию на участки головы.

Как распознать заболевание, симптомы?

Среднее ухо ограничено практически со всех сторон костями черепа. Рост новообразования сопровождается сдавливанием, разрушением окружающих его структур. Признаки наличия холестеатомы:

ушная боль или дискомфорт;
ушной зуд;
водянистые или зловонные гнойные ушные выделения.

Другие клинические проявления приобретенной холестеатомы уха различны, зависят от локализации образования. Это может быть:

головокружение;
временное снижение слуха, вплоть до потери;
звон в ушах;
отсутствие подвижности части лицевых мышц (парез лицевого нерва).

Жалобы при холестеатоме обычно имеют односторонний характер.

Особую сложность для диагностики представляет врожденная холестеатома среднего уха. В отличие от вторичных формирований ее развитие не сопровождается повреждением барабанной перегородки. Поэтому во время осмотра отоларинголог не обнаруживает ничего необычного.

Некоторое время заболевание протекает бессимптомно. Однако по мере своего роста киста начинает перекрывать просвет евстахиевой трубы, стимулирует появление экссудата в полости среднего уха. Прогрессирование приводит к потере слуха с одной (при одностороннем поражении) или двух (при крайне редком двустороннем) сторон. Обычно появление родительских жалоб с последующим инструментальным обследованием приводит к выявлению причины глухоты.

Диагностика

При любом дискомфорте в области уха необходимо обратиться к врачу, так как любые самые безобидные болезни уха могут привести к плачевным последствиям, в том числе и к холестеатоме.

Первым шагом в диагностике заболевания является визуальный осмотр наружного слухового прохода. Данный первичный вид обследования с использованием специальных инструментов называется отоскопия. Обнаруживается повреждение барабанной перепонки, а также наличие в среднем ухе веществ творожистой консистенции;
Зондирование среднеушной полости. Применяется для оценки состояния костных тканей, прилегающих к новообразованию. Также зонд, который применяется при данном методе исследования, дает возможность прочистить полость среднего уха. Специалисты исследуют содержимое изъятых с помощью зонда веществ. Присутствие в них кристаллов холестерина и слущившегося эпителия подтверждает диагноз «холестеатома»;
Рентгенография очень часто применяется для диагностики заболевания, так как по рентгеновским снимкам можно определить место локализации и размеры новообразования;
Компьютерная томография более совершенный вид диагностики, нежели рентген, так как дает возможность послойно рассмотреть образование с помощью объемного изображения;
Магнитно-резонансная томография все чаще используется в диагностике различного рода заболеваний, особенно при врожденном виде холестеатомы. Сильное магнитное поле, а также введенное контрастное вещество дают полную картину о новообразовании;
Для определения состояния той или иной части органа слуха, степени их повреждения используются дополнительные методы диагностики, такие аудиометрия (на наличие нарушений слуха), тимпанометрия (состояние барабанной перепонки), вестибулометрия, электронистагмография, стабилография (состояние вестибулярного аппарата).

Прогноз и профилактика

Поскольку это новообразование не имеет онкологической природы, выздоровление происходит практически всегда.

В качестве профилактических мер врачи рекомендуют следующее:

Полностью излечивать ринит, отит.
Не допускать возникновение хронического очага инфекции, особенно при частых рецидивах ЛОР-заболеваний.
Боль в голове — повод обратиться к врачу для детального осмотра.
Одеваться по погоде.
При обнаружении новообразования у ребенка не отказываться от операции, даже если малыш хорошо себя чувствует.
Пациентам после проведенной операции следует систематически проходить обследования, следовать рекомендациям врача.

Рекомендуем к прочтению Что такое невусы и как они выглядят

Важно помнить, что болезнь легче предупредить, чем лечить. Если же развития патологии избежать не удалось, следует срочно обратиться за медицинской помощью.

Лечение

Существует несколько методов терапии, которые определяются исключительно лор-врачом совместно с неврологами и другими специалистами, при наличии сопутствующих заболеваний.

Консервативная терапия. Обычно применяется данный вид лечения лишь тогда, когда образование обнаружено на ранних этапах развития и ее локализация не глубокая, легкодоступная для врача. Специалистами назначается промывание уха специальными растворами в основном один раз в день. Если данное лечение дает результат, пациенту рекомендуется посещать лор-врача по предписанному им графику для исключения повторного появления новообразования;
Хирургическая операция часто используемый метод лечения терапии при данном новообразовании. Операция по удалению холестеатомы делается под общим наркозом. Как будет проводиться операция, зависит от стадии заболевания, степени ее разрушительных действий на окружающие органы, а также места расположения. При лучшем стечении обстоятельств удаляется лишь холестеатома и все ее содержимое. Если же новообразование внесло патологические изменения в окружающие ткани, врачам приходится проводить манипуляции с восстановлением некоторых органов, таких как барабанная перепонка (мирингопластика), слуховые косточка (тимпанопластика), лабиринт (лабиринтомия).

После хирургического вмешательства больной еще несколько дней находится под наблюдением специалистов. Спустя некоторое время после операции врач-оториноларинголог проверяет степень восстановления функций органа слуха, затем дает рекомендации о профилактических мерах, дабы избежать осложнений или повторного появления холестеатомы.

Операция по удалению холестеатомы уха

Если традиционная терапия не приносит желаемого эффекта, на холестеатомное образование воздействуют хирургическим путем, обычно при помощи мастоидэктомии. При этой операции ткани холестеатомы из уха удаляют, произведя рассечение мембраны, разделяющей среднее и наружное ухо.

При распространении образования на слуховые косточки или расположенные поблизости участки костей их тоже частично удаляют. Чтобы сохранить больному слух, в завершение мастоидэктомии осуществляют тимпанопластику (восстановление барабанной перепонки и слуховых косточек).

Еще один метод оперативного лечения холестеатомного образования – эндоскопия. Операцию проводят с использованием хирургического микроскопа и специальных эндоскопических приборов. Подобное вмешательство относят к малоинвазивным методам, поскольку осуществляют через незначительные проколы.

Малоинвазивные операции исключают возможность повреждения мозговой оболочки и лицевого нерва и сокращают реабилитационный период. Кроме того, после эндоскопии не остается косметических дефектов.

Профилактические меры

Избежать образования холестеатомы можно при соблюдении следующих рекомендаций:

Закаливаться, закаливать детей с раннего детства;
Не оставлять без внимания даже банальный насморк особенно у детей, так как недолеченные простудные заболевания приводят к порой необратимым последствиям;
Если подтверждено наличие бактериальной инфекции, не пренебрегать антибиотиками при лечении.

Любые изменения в области уха должны насторожить человека и стать поводом для незамедлительного обращения к врачу.

Причины развития холестеатомы уха

Холестеатому среднего уха, как и другие виды подобных образований, иногда вызывают эмбриональные нарушения.

Приобретенные образования развиваются по нескольким причинам:

Длительно протекающий отит;
Патологические процессы, затрагивающие слуховую трубу;
Непроходимость или суживание слухового канала;
Механические травмы мембраны, разделяющей среднее и наружное ухо.

Понять, что такое приобретенная холестеатома, поможет определение основных механизмов ее возникновения, это:

Негативные изменения в области прохода слухового канала из-за воспаления слизистой оболочки слуховой трубы;
Разрастание эпителия наружного клапана, выравнивающего давление, в область среднего уха.

Отзывы

Александра. У сына в 3 года обнаружили холестеатому. Долгое время нам ставили разные диагнозы, лечили от отита. Когда уже из уха стала выделяться какая-то жидкость, сделали компьютерную томографию. Была диагностирована обширная холестеатома. На время обнаружения болезни образование успело разрушить косточки среднего уха. Операция проходила восемь часов. Несмотря на все меры предосторожности, у сына произошел рецидив. Теперь нас ждет еще одна операция.

Инна. Для тех, кого пугает операция по удалению холестеатомы, особенно то, что делается такая операция под общим наркозом. Хочу сказать, что ничего страшного в этом нет. Мне пришлось перенести два раза такую операцию. Сейчас даже обхожусь без слухового аппарата.

Анонимно. Четыре года назад мне сделали операцию по удалению холестеатомы, но как позже выяснилось, операция было проведена неудачно. Выделений с гнойным запахом из уха становилось все больше. Я практически оглохла на это ухо. Мне предстоит еще одна операция. Я очень боюсь, но врачи говорят, что если вовремя не прооперировать, холестеатома способна дойти до головного мозга.